El tratamiento para el síndrome de Alagille tiene por objeto aumentar el flujo de la bilis desde el hígado, la promoción del crecimiento y el desarrollo, y hacer que la persona sea lo más cómoda posible. Ursodiol (Actigall, Urso) es el único medicamento aprobado por la Food and Drug Administration de EE.UU. para aumentar el flujo de la bilis. Otros tratamientos abordan los síntomas específicos de la enfermedad.
El prurito. La picazón puede mejorar cuando el flujo de la bilis desde el hígado está aumentado. Medicamentos tales como colestiramina (Questran, Prevalite), rifampicina (Rifadin), naltrexona (ReVia, Depade), o los antihistamínicos pueden ser recetados para aliviar el prurito. La hidratación de la piel con cremas hidratantes y las uñas recortadas mantenimiento para evitar daños en la piel por el rascado son importantes.
Si prurito grave no mejora con medicamentos, un procedimiento llamado derivación biliar externa parcial (PEBD) pueden proporcionar alivio de la picazón. PEBD implica cirugía para conectar un extremo del intestino delgado a la vesícula biliar y el otro extremo a una abertura en el abdomen-llamada estoma-a través de la bilis que sale del cuerpo y se recoge en una bolsa.
Un trasplante de hígado puede ser necesario que una persona con insuficiencia hepática y prurito severo que no mejora con medicamentos o PEBD.
Mala absorción y problemas de crecimiento. Los bebés con síndrome de Alagille se les da una fórmula especial que permite la absorción de grasa muy necesaria por el intestino delgado. Los bebés, niños y adultos pueden beneficiarse de una dieta alta en calorías, calcio y vitaminas A, D, E, y K. Si las dosis orales de vitaminas no son bien tolerados, un médico podría tener que dar las inyecciones por persona un período de tiempo. Un niño puede recibir calorías adicionales a través de un pequeño tubo que se introduce por la nariz hasta el estómago (Sonda nasográstrica). Si calorías adicionales se requieren para un tiempo largo, un tubo, llamado tubo de gastrostomía, puede ser colocado directamente en el estómago a través de una pequeña abertura practicada en el abdomen. Crecimiento del niño puede mejorar si mejora el estado nutricional y el flujo de la bilis desde el hígado aumenta.
Los xantomas. Estos depósitos de grasa suelen empeorar durante los primeros años de vida y luego mejorar con el tiempo, o se puede llegar a desaparecer en respuesta a PEBD o los medicamentos utilizados para aumentar el flujo de la bilis.
Insuficiencia hepática. En algunos casos, el síndrome de Alagille progresará a insuficiencia hepática en fase terminal y que requieren un trasplante de hígado. El trasplante de hígado es cuando el hígado enfermo se retira y se sustituye por uno sano de un donante de órganos.
El equipo médico considera cuidadosamente los riesgos y beneficios de un trasplante y los discute con el paciente y la familia. Las personas con síndrome de Alagille y problemas del corazón no pueden ser candidatos a un trasplante, ya que podrían estar en alto riesgo de complicaciones durante y después del procedimiento.
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How is Alagille syndrome treated?
Treatment for Alagille syndrome is aimed at increasing the flow of bile from the liver, promoting growth and development, and making the person as comfortable as possible. Ursodiol (Actigall, Urso) is the only drug approved by the U.S. Food and Drug Administration to increase bile flow. Other treatments address specific symptoms of the disease.
Pruritus. Itching may improve when the flow of bile from the liver is increased. Medications such as cholestyramine (Questran, Prevalite), rifampin (Rifadin), naltrexone (ReVia, Depade), or antihistamines may be prescribed to relieve pruritus. Hydrating the skin with moisturizers and keeping fingernails trimmed to prevent skin damage from scratching are important.
If severe pruritus does not improve with medication, a procedure called partial external biliary diversion (PEBD) may provide relief from itching. PEBD involves surgery to connect one end of the small intestine to the gallbladder and the other end to an opening in the abdomen—called a stoma—through which bile leaves the body and is collected in a pouch.
A liver transplant may be necessary for a person with liver failure and severe pruritus that does not improve with medication or PEBD.
Malabsorption and growth problems. Infants with Alagille syndrome are given a special formula that allows the absorption of much-needed fat by the small intestine. Infants, children, and adults can benefit from a high-calorie diet, calcium, and vitamins A, D, E, and K. If oral doses of vitamins are not well tolerated, a health care provider may need to give the person injections for a period of time. A child may receive additional calories through a tiny tube that is passed through the nose into the stomach. If extra calories are required for a long time, a tube, called a gastrostomy tube, may be placed directly into the stomach through a small opening made in the abdomen. The child’s growth may improve if nutrition status improves and the flow of bile from the liver increases.
Xanthomas. These fatty deposits typically worsen over the first few years of life and then improve over time, or they may eventually disappear in response to PEBD or the medications used to increase bile flow.
Liver failure. In some cases, Alagille syndrome will progress to end-stage liver failure and require a liver transplant. A liver transplant is when the diseased liver is removed and replaced with a healthy one from an organ donor.
The health care team carefully considers the risks and benefits of a transplant and discusses them with the patient and family. People with Alagille syndrome and heart problems may not be candidates for a transplant because they could be at high risk for complications during and after the procedure.
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La administración del Acido ursodeoxicolico según nuestro doctor debiera ser de 10 mg por kilo, por lo que se debe enviar a preparar de acuerdo al peso del niño.
Acá en Chile están disponibles las Vitaminas Aquadeks que contienen vitaminas A D E K entre otras, tienen un gusto very bad pero es cosa de acostumbrar al niño, las primeras veces que Lucas las tomo las vomitaba en seguida aunque se las administraba por la sonda nasogástrica. El valor de la botella de 60 ml es $40.000 aproximadamente, y la duración es relativa, ya que hasta el año la dosis debe ser 1 ml al día y posterior al año sube a 2 ml. Lo malo de estas vitaminas es que manchan la ropa y no sale fácilmente.
The administration of ursodeoxycholic acid as our doctor should be 10 mg per kilo, so prepare to be sent according to the weight of the child.
Here in Chile are available that contain vitamins Vitamins Aquadeks ADEK among others, have a taste but it's up to accustom the child, the first few times I take the Lucas vomited immediately although the administered by nasogastric tube. The value of the 60 ml bottle is approximately $ 40,000, and the length is relative, and that until the dose should be 1 ml per day and after the year up to 2 ml. The trouble of these vitamins is that stain clothing and does not come easily.
